布加綜合征(Budd―Chiari syndrome，BCS)的最初定義為由肝靜脈阻塞導(dǎo)致的肝靜脈回流障礙、肝臟淤血而產(chǎn)生的門靜脈高壓臨床癥候群；廣義定義為肝靜脈和(或)其開口以上的下腔靜脈阻塞所導(dǎo)致的門靜脈和(或)下腔靜脈高壓臨床癥候群；病理生理學(xué)定義為從肝小靜脈到下腔靜脈和右心房匯合處的任何部位的肝靜脈流出道阻塞¨。本征于1846年和1889年分別由Budd和Chiari報(bào)道。主要臨床特征為腹痛、肝脾腫大、腹水和下肢水腫?？梢娪谌魏文挲g，以20～40歲為多。BCS分型：目前比較公認(rèn)的分型為肝靜脈阻塞型、下腔靜脈阻塞型和混合型3種類型。

典型癥狀：

 造成本征的原因有肝靜脈、下腔靜脈血栓形成，鄰近臟器的病變壓迫以及肝靜脈、下腔靜脈本身的病變，如先天性發(fā)育異常、閉塞性靜脈炎等。

    可見肝靜脈和下腔靜脈有血栓形成，急性期常有閉塞，慢性期肝靜脈呈炎性改變，靜脈壁增厚，有血栓機(jī)化和管腔重新溝通。肝脾腫大，鏡下可見肝小葉中央靜脈擴(kuò)張，肝竇充血、出血、擴(kuò)張，中央性肝細(xì)胞萎縮壞死，晚期小葉中央?yún)^(qū)纖維化，出現(xiàn)肝組織再生及肝硬化。

術(shù)前準(zhǔn)備：病人術(shù)前除了一般的檢查，還需作上消化道鋇餐或內(nèi)鏡檢查觀察靜脈曲張程度;超聲、CT、MR2觀察肝靜脈、門靜脈是否通暢，二者的空間位置關(guān)系;多普勒超聲測(cè)量門脈流速;手術(shù)前一天先作選擇性腸系膜上動(dòng)脈或脾動(dòng)脈插管，作選擇性門靜脈造影，再經(jīng)股靜脈送金屬導(dǎo)絲于肝靜脈內(nèi)并攝正、側(cè)位片，以了解肝靜脈與門靜脈關(guān)系。

1.肝功能損傷程度較輕，可有靛氰綠排泄延遲，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶升高，白蛋白降低。

    2.B型超聲和CT檢查可顯示肝靜脈和下腔靜脈狹窄和閉塞的部位、范圍、程度以及肝臟的形態(tài)變化。

    3.下腔靜脈造影和選擇性肝靜脈造影可準(zhǔn)確判定阻塞病變的部位、范圍、性質(zhì)、側(cè)枝循環(huán)和有無外來壓迫等。

    4.肝活檢表現(xiàn)為肝小葉中央?yún)^(qū)淤血，肝細(xì)胞萎陷、壞死和纖維化是BCS的特征性組織病理學(xué)變化    

應(yīng)與隱原性肝硬化、肝炎后肝硬化、門靜脈血栓形成和縮窄性心包炎相鑒別。

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    肝脾腫大的飲食并無特殊，足夠的熱量、適量的蛋白,豐富而全面的維生素,適量的纖維即可。炒菜宜清淡。 其次，飲食結(jié)構(gòu)要合理。要多食蔬菜、水果，以補(bǔ)充足夠的維生素和纖維素，也有助于促進(jìn)消化功能。肝臟功能減退時(shí)常常影響脂肪代謝，所以很多慢性肝炎患者會(huì)合并有肝炎后脂肪肝。因此飲食要低脂肪、低糖(過多的糖進(jìn)入人體內(nèi)易轉(zhuǎn)化為脂肪)、高蛋白。蛋白質(zhì)飲食要包括植物蛋白和動(dòng)物蛋白，如豆制品、牛肉、雞肉、魚肉等。

    另外，食量要恰當(dāng)。肝病時(shí)消化功能減弱，食之過飽常導(dǎo)致消化不良，也加重肝臟負(fù)擔(dān)。所以有人提出吃飯八成飽最好。暴飲暴食對(duì)肝臟、對(duì)胃腸功能都不利。